Craniosténoses simples non syndromiques

Les craniosténoses simples concernent environ un enfant sur 2000 à la naissance. Ce sont des maladies rares dont on parle peu. Ceci est d’autant plus vrai qu’en général si la craniosténose simple a été détectée et traitée à temps, les parents et l’enfant peuvent ensuite l’oublier et vivre « comme tout le monde ».

Ces craniosténoses simples ne relèvent pas des formes syndromiques abordées dans cette page ci : les craniofaciosténoses.

Qu’est ce qu’une craniosténose ?

Le crâne est formé de plusieurs os qui sont mous à la naissance pour permettre l’accouchement. Ces os durcissent progressivement et sont reliés entre eux à la naissance par des sutures lâches en cartilage. Elles permettent au crâne de grandir harmonieusement au fur et à mesure de la croissance du cerveau de l’enfant. La croissance cérébrale (et donc crânienne) est très importante les premières années de vie (70-80% du volume définitif atteint à 3 ans). Les sutures commencent ensuite à se bloquer vers 5-6 ans mais elles restent théoriquement actives jusqu’à la fin de la croissance (18 ans).

Schema des os du crane 2

Les enfants atteints de craniosténose souffrent de la fermeture prématurée d’une ou plusieurs de ces sutures. Cette fermeture anormale débute le plus souvent pendant la grossesse, en période anténatale. Le crâne produit de l’os anormalement au niveau d’une ou plusieurs sutures ce qui les rend inactives et ce qui gène ainsi en théorie l’expansion cérébrale et génère en plus parfois une déformation inesthétique du crâne.

La craniosténose est une malformation crânienne dont la cause est la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne. Les fontanelles ne sont pas concernées dans les craniosténoses. Leur disparition précoce n’est pas un signe de craniosténose et n’entraîne aucune conséquence sur le développement du cerveau de l’enfant si les sutures restent bien ouvertes. De plus, la mesure du périmètre crânien n’est pas un bon repère pour détecter une craniosténose : il est soit normal soit augmenté dans les scaphocéphalies.

Nous parlons bien ici de MALFORMATION et non de DEFORMATION:

la déformation découle d’une contrainte extérieure et s’atténue d’elle même lorsque l’on enlève la contrainte. Par exemple, le bébé dort toujours sur le même coté, causant un plat du crâne sur ce coté. Si on change la position de couchage, le plat aura tendance à disparaître avec le temps. Le crâne conserve son volume normal permettant au cerveau de se développer correctement. Vous trouverez ici les conseils de positionnement des Services de Neurochirurgie et de Pédiatrie du CHU de Rennes afin d’atténuer ces déformations positionnelles.

Les malformations dont il est question ici ne s’atténuent pas d’elles même, au contraire elles ont tendance à s’aggraver avec la croissance du cerveau de l’enfant.

 

                                                                                                                                                                                        Sources et sites amis :

http://www.wikimedecine.fr/Craniosténoses

http://www.malformation-cranio-faciale.fr/wp-content/uploads/2013/04/document-de-référence-Lille.pdf

Craniosténoses non syndromiques, Pr Riffaud, Service Neurochirurgie Pédiatrique, CHU Rennes