Témoignage: l’oxycéphalie d’Augustine

Augustine est née à terme en janvier 2011, sans souci lors de la grossesse et avec un périmètre crânien plutôt petit, mais dans les courbes.

C’était un bébé assez agité et qui pleurait beaucoup, toutefois cela ne nous interpelait pas outre mesure, bien que les débuts avec notre première fille  avaient été beaucoup plus calmes.

Son périmètre crânien a grandi un peu, mais il y a eu une cassure dans la courbe, un plateau vers l’âge de 6 mois. Toutefois comme nous n’habitions pas en France, cela n’a pas éveillé de soupçon chez les médecins que l’on voyait pour son suivi régulier.

Nous sommes rentrés en France pour son premier anniversaire. Là encore le périmètre crânien ne grandissait plus, mais la pédiatre qui suivait Augustine ne s’en est inquiétée que lorsqu’en mai 2012, à 17 mois une bosse est apparue soudainement au niveau de sa fontanelle antérieure. Au bout d’un mois et sachant que la bosse n’avait pas disparu, la pédiatre nous a adressés au Pr RIFFAUD, neurochirurgien du CHU de Rennes pour suspicion de craniosténose.

De là tout s’est enchainé assez vite, nous avons fait un scanner au CHU de Rennes, rencontré le Pr Riffaud qui, après auscultation, nous a confirmé le diagnostic d’oxycéphalie pour Augustine. L’opération a été planifiée pour le mois d’Octobre 2012. Une deuxième consultation de préparation à l’opération a été réalisée, avec l’anesthésiste et le généticien. Les tests de génétique ont montré que c’était une craniosténose non syndromique, un « accident » génétique et donc qu’il y avait autant de risque pour nos potentiels futurs enfants ou pour la descendance d’Augustine qu’ils soient touchés par cette maladie (soit 1 sur 1000 000).

Lors des deux consultations, le chirurgien nous a expliqué la maladie, l’opération et ses risques, les risques de ne pas opérer et a répondu à nos questions avec professionnalisme, franchise et bienveillance. Une relation de confiance absolue s’est alors établie avec lui.

Augustine a été opérée le jeudi 11/10/2012 au CHU de Rennes. Sa prise en charge par l’équipe de chirurgie pédiatrique du CHU a été excellente. Les infirmières, puéricultrices et aide soignantes étaient disponibles et rassurantes. Logiquement la nuit précédant l’opération a été plus dure pour nous que pour Augustine. Après la deuxième douche à la Bétadine, nous étions assez serein de la laisser partir au bloc, car le Pr Riffaud avait toute notre confiance. L’opération a duré 3heures 1/2. Lorsque le chirurgien est sorti du bloc pour nous dire que tout s’était bien passé, ce fut un grand soulagement. Toutefois la voir avec son gros pansement sur la tête et les drains n’était pas évident. Sa douleur a été prise en charge au service de réanimation où elle a passé ensuite 3 jours. Son état de santé s’est amélioré très rapidement et une fois que le bandeau lui a été retiré, nous avons découvert son nouveau visage encore tuméfié, mais réussi. Nous sommes sortis le lundi suivant, les drains ayant été retirés le samedi.

En tout Augustine est restée à l’hôpital du mercredi soir au lundi matin, soit à peine 5 jours. Elle est retournée à l’école deux semaines après, comme si de rien n’était ou presque. Sa tête était encore un peu gonflée, mais la cicatrice était dissimulée sous les cheveux (seule une bande de 1 cm de large est rasée d’une oreille à l’autre en W). Il y avait quelques croutes sur la cicatrice, mais mis à part deux shampooings à la bétadine en rentrant, nous n’avions aucun soin à faire, juste s’assurer que la cicatrisation s’opérait correctement sans s’infecter. Pas de casque à lui mettre, pas de points de suture à faire enlever, pas de précaution spéciale à prendre.

Nous avons eu une visite de contrôle 3 mois plus tard. Le Pr Riffaud était aussi content du résultat que nous.

Ensuite, nous avons procédé à des visites annuelles au CHU de Rennes, à la fois pour le contrôle ophtalmique et pour procéder aux radios de suivi avant la consultation. Augustine est toujours contente d’aller le voir, elle ne craint pas l’hôpital, nous en faisons aussi une visite « joyeuse » pour elle à chaque fois.

Au début de cette année (2017), nous avons recontacté le chirurgien, car Augustine rencontrait des difficultés d’apprentissage (peut être pas liées à son oxycéphalie, mais nous nous poserons toujours la question quant à l’origine de ses difficultés). Jusque là, son périmètre crânien augmentait et les radiographies du crâne annuelles étaient rassurantes. Cependant, à la nouvelle visite, le chirurgien a constaté que le périmètre crânien avait cessé d’augmenter et les examens radiologiques ont montré que le crâne s’était à nouveau fermé. Il fallait donc envisager une nouvelle intervention. Le chirurgien a pris le temps de nous expliquer simplement que, dans les oxycéphalies, une seconde opération est parfois nécessaire, surtout que celle d’Augustine au final a été détectée et opérée assez tôt.

Augustine a été admise au service de chirurgie pédiatrique le mercredi 31 mai et ré-opérée le 1er juin. L’opération n’a duré cette fois « que » 2 heures. Augustine n’est pas passée par la réanimation, elle a été directement transférée au service de chirurgie pédiatrique après sa sortie de la salle de réveil. Nous sommes sortis le dimanche midi. Nous n’avons pas eu de soins spéciaux à faire ni de contre indication spécifique, si ce n’est de ne pas aller à la piscine pendant un mois. Augustine est retournée à l’école à mi temps la semaine d’après et à plein temps mi juin. La visite de contrôle trois mois après l’opération s’est très bien passée : le chirurgien est content de la forme du crâne d’Augustine. Et elle, elle aime beaucoup sa « nouvelle » tête ». Sa cicatrice bien qu’un peu plus large que la première fois reste dissimulée dans les cheveux. Nous verrons si à la fin de sa croissance Augustine demande à la faire rectifier.

D’ici là, nous reprenons les suivis annuels avec le Professeur Riffaud au CHU de Rennes pour vérifier que sa croissance crânienne se fait correctement.

Les techniques opératoires ont évolué en 5 ans, et au final, nous sommes confortés dans notre choix de la prise en charge d’Augustine par le CHU de Rennes, qui est à une heure de chez nous. Sachant que le stress lié à l’opération est très important tant pour l’enfant, que ses parents et sa fratrie, nous avons été rassurés que ce soit le même chirurgien qui l’opère encore.  Cette opération délicate est faisable dans des conditions excellentes par des personnels exceptionnels à une heure de chez nous. Cela enlève une grande part d’angoisse et nous a permis de vivre des moments parfois difficiles de la façon la plus sereine possible.